Болезнь Гиршпрунга – симптомы и лечение

Болезнь Гиршпрунга является врожденной патологией толстой кишки, которая обусловлена нарушениями нервных сплетений. Диагностируется заболевание, как у мужчин, так и у женщин и может проявляться даже в самом раннем возрасте.

Что такое болезнь Гиршпрунга

Многие пациенты при постановке такого диагноза как болезнь Гиршпрунга даже не представляют, что это значит. Хотелось бы подробнее разобраться в этой ситуации и выяснить не только причины и симптомы патологии, но и разобраться что же это за недуг.

Если четко следовать медицинской терминологии, то болезнь Гиршпрунга является патологической аномалией толстой кишки. Эта патология полностью считается врожденной и диагностируется в том случае, если у ребенка полностью отсутствует или наблюдается недостаток нервных клеток, которые стимулируют тонус кишечника. Именно поэтому некоторые медицинские работники предпочитают называть это заболевание аганглиоз.

В процессе развития патологии у человека полностью перестает участвовать в процессе пищеварения пораженная часть кишечника. Данное заболевание в основном проявляется запорами, при которых частота опорожнения кишечника составляет всего лишь один раз в течение недели. Данная симптоматика может сохраняться на протяжении достаточно длительного промежутка времени и больше не сопровождаться никакими признаками.

Обратите внимание! Проявление признаков заболевания наступает уже в первые дни жизни человека и проявляется тем, что ребенок в течение первых дней жизни не может сходить в туалет.

Чем старше человек, тем ниже вероятность развития данного недуга, так как главной причиной является генетическая предрасположенность.

Симптомы болезни Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга может диагностироваться как у детей, так и у взрослых и проявляться совершенно разнообразными симптомами. В том случае если данная патология диагностируется у новорождённых детей, то симптомы начинают проявляться уже в первые дни после появления на свет. В большинстве случаев первым признаком такой патологии является не произошедшее опорожнение кишечника в первые сутки после рождения, кроме этого у ребенка в дальнейшем могут наблюдаться систематические запоры, вздутие живота и метеоризм.

В том случае если вовремя не диагностировать патологию и не начать лечение, то с возрастом к уже имеющимся симптомам могут добавляться следующие признаки:

• отказ от приема пищи;
• плохой аппетит;
• постоянные запоры;
• не удовлетворительная прибавка в весе;
• неприятный запах кала;
• во время дефекации испражнения имеют форму тонкой ленточки;
• отсутствие позывов к опорожнению прямой кишки;
• проявление болевых ощущений по ходу толстой кишки;
• интоксикация;
• неравномерная окраска радужной оболочки глаза.

Причины болезни Гиршпрунга

В настоящее время точная причина данного заболевания так и не установлена, но, несмотря на это все же доказано, что патология является наследственной, то есть это означает, что если в роду уже диагностировалась такая проблема, то при рождении ребенка риск заболевания значительно возрастает.

Кроме этого многие специалисты в данной области считают, что причиной патологии является мутация генов в ДНК, которые играют важную роль в процессе формирования пищеварительной системы.

Диагностика заболевания

В том случае если у пациента наблюдаются постоянные запоры и систематическое вздутие живота, то для того чтобы поставить правильный диагноз необходимо незамедлительно обращаться за медицинской помощью.

При первичном приеме доктор внимательно слушает все жалобы пациента и при необходимости назначает следующие исследования:

• ректальное пальцевое обследование;
• ректороманоскопию;
• колоноскопию;
• рентгенографию;
• аноректальную манометрию;
• УЗИ.

Кроме всех этих исследований для того чтобы получить полную картину и правильно поставить диагноз нужно сдать общий анализ крови и урины, а также кал и посев на дисбактериоз. Только после того как результаты всех обследований будут у доктора он сможет поставить точный диагноз.

Особенности заболевания

О том, что у новорожденного ребенка имеется такая патология, как болезнь Гиршпрунга свидетельствуют длительные запоры. Данная симптоматика не заставляет себя ждать и проявляется уже в первые дни жизни малыша. Довольно реже первые симптомы могут проявляться в шестимесячном возрасте, а уже ближе к году патология практически невозможна.

В зависимости от того насколько поражен участок кишечника, симптоматика может быть менее или более выражена.

Также стоит учитывать тот факт, что все симптомы, свидетельствующие о наличии такой патологии, могут иметь небольшую выраженность в том случае, если ребенок находится на естественном вскармливании, а вот если такое питание прекратить и заменить его прикормом и смесями, то запоры могут в значительной степени усилиться. Также будет и изменяться цвет кала, а также его консистенция  при дефекации, который в большинстве случаев становиться более темным и густым.

Что касается тех случаев, когда дети с самого первого своего дня находятся на искусственном вскармливании, то в таком случае диагностировать заболевание представляется возможным на самых ранних сроках, так как симптоматика в таком случае достаточно выражена.

Формы заболевания

По форме заболевания и в зависимости от выраженности симптоматики болезнь Гиршпрунга может быть следующая:

• ректальная;
• ректосигмоидная;
• сегментарная;
• субтотальная;
• тотальная.

Все эти формы патологии отличаются друг от друга различными симптомами.

Ректальная форма заболевания в основном диагностируется в том случае, если у пациента наблюдаются систематические запоры, которые протекают с самого рождения, а также повышенное газообразование.

Ректосигмоидная форма заболевания отличается от всех остальных постоянными запорами, метеоризмом, расширением ректосигмоидного отдела. Кроме этого у пациента наблюдается асимметрия живота и увеличение его размеров.

Что касается сегментарной формы, то она отличается незначительными или выраженными запорами, а также увеличением размеров живота и его вздутием.

Субтотальная форма патологии отличается тяжелыми и продолжительными запорами, метеоризмом, увеличением размеров живота, дистрофией, анемией, а также недостатком массы тела.

Ну и наконец, тотальная форма заболевания, которая отличается затяжными и тяжелыми запорами, а также выраженным вздутием живота, симметричным увеличением живота и признаками кишечной непроходимости.

Лечение

Болезнь Гиршпрунга у взрослых и детей очень часто диагностируется уже в запущенной стадии, так как может долгое время компенсироваться за чет очистительных клизм. Но как показывает практика, такие процедуры только усугубляют состояние человека и в большинстве случаев при обращении к доктору уже избавиться от патологии лекарственными препаратами не получиться, а единственным выходом является хирургическое вмешательство.

В процессе операции у пациента происходит удаление аганглионарной зоны и декомпенсированных расширенных отделов толстой кишки. После такого удаление в обязательном порядке осуществляется восстановление проходимости кишечника. А в качестве средств реабилитации пациенту назначаются ферментативные препараты, пробиотики, витаминные комплексы. Кроме всего прочего обязательно нужно соблюдать диету, в процессе которой исключить из рациона острую, соленую, жареную и копченую пищу. Предпочтение следует отдавать овощам, фруктам, кашам и молочной продукции. А также остальной пище, которая богата клетчаткой.

Что касается консервативного лечения патологии, то этот метод не является способом избавления от недуга, а всего лишь подготовкой к хирургическому вмешательству, которая должна проводиться только под строгим контролем доктора.

Для этого следует соблюдать следующие весьма простые правила:

• четко следовать всем рекомендациям врача;
• полностю перейти на диетическое питание;
• отдавать предпочтение фруктам, овощам, газонеобразующим и кисломолочным продуктам;
• посещать массажный кабинет для стимуляции перистальтики;
• заниматься лечебной гимнастикой;
• применять очистительные клизмы;
• делать внутривенные инфузии белковых препаратов;
• использовать витаминотерапию.

Для лечения болезни гиршпрунга требуется обращаться в медицинское учреждение при первых симптомах и ни в коем случае не заниматься самолечением.

Прогноз и осложнения

В том случае если вовремя поставить диагноз и провести хирургическое лечение, то прогноз при симптомах болезни Гиршпрунга у детей и взрослых относительно благоприятный, конечно же, в том случае если не начали развиваться осложнения.

В том случае если данная патология наблюдается у ребенка после его рождения, то для того чтобы избавиться от недуга необходимо просто воспользоваться очистительными клизмами, после чего болезнь может больше никак себя не проявлять.

В том случае если не своевременно диагностировать болезнь Гиршпрунга у детей и, несмотря на симптомы не проводить лечение, то это может привести к развитию следующих осложнений:

• развитию острого энтероколита;
• интоксикации;
• к образованию твердых каловых масс;
• анемии;
• к хроническим запорам;
• кишечной непроходимости;
• перитониту.

Что касается профилактики этой патологии, то методов для этого недуга не существует, потому что заболевание носит врожденный характер. Единственное что требуется сделать, так это на ранних сроках выявить патологию и начать лечение, таким образом можно значительно ускорить процесс выздоровления.