Болезнь Гиршпрунга является врожденной патологией толстой кишки, которая обусловлена нарушениями нервных сплетений. Диагностируется заболевание, как у мужчин, так и у женщин и может проявляться даже в самом раннем возрасте.

Что такое болезнь Гиршпрунга

Многие пациенты при постановке такого диагноза как болезнь Гиршпрунга даже не представляют, что это значит. Хотелось бы подробнее разобраться в этой ситуации и выяснить не только причины и симптомы патологии, но и разобраться что же это за недуг.

Что такое болезнь Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга является аномалией кишечника

Если четко следовать медицинской терминологии, то болезнь Гиршпрунга является патологической аномалией толстой кишки. Эта патология полностью считается врожденной и диагностируется в том случае, если у ребенка полностью отсутствует или наблюдается недостаток нервных клеток, которые стимулируют тонус кишечника. Именно поэтому некоторые медицинские работники предпочитают называть это заболевание аганглиоз.

В процессе развития патологии у человека полностью перестает участвовать в процессе пищеварения пораженная часть кишечника. Данное заболевание в основном проявляется запорами, при которых частота опорожнения кишечника составляет всего лишь один раз в течение недели. Данная симптоматика может сохраняться на протяжении достаточно длительного промежутка времени и больше не сопровождаться никакими признаками.

Обратите внимание! Проявление признаков заболевания наступает уже в первые дни жизни человека и проявляется тем, что ребенок в течение первых дней жизни не может сходить в туалет.

Чем старше человек, тем ниже вероятность развития данного недуга, так как главной причиной является генетическая предрасположенность.

Симптомы болезни Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга может диагностироваться как у детей, так и у взрослых и проявляться совершенно разнообразными симптомами. В том случае если данная патология диагностируется у новорождённых детей, то симптомы начинают проявляться уже в первые дни после появления на свет. В большинстве случаев первым признаком такой патологии является не произошедшее опорожнение кишечника в первые сутки после рождения, кроме этого у ребенка в дальнейшем могут наблюдаться систематические запоры, вздутие живота и метеоризм.

Симптомы болезни Гиршпрунга

Вздутие живота и метеоризм у ребенка

В том случае если вовремя не диагностировать патологию и не начать лечение, то с возрастом к уже имеющимся симптомам могут добавляться следующие признаки:

  • отказ от приема пищи;
  • плохой аппетит;
  • постоянные запоры;
  • не удовлетворительная прибавка в весе;
  • неприятный запах кала;
  • во время дефекации испражнения имеют форму тонкой ленточки;
  • отсутствие позывов к опорожнению прямой кишки;
  • проявление болевых ощущений по ходу толстой кишки;
  • интоксикация;
  • неравномерная окраска радужной оболочки глаза.

Причины болезни Гиршпрунга

В настоящее время точная причина данного заболевания так и не установлена, но, несмотря на это все же доказано, что патология является наследственной, то есть это означает, что если в роду уже диагностировалась такая проблема, то при рождении ребенка риск заболевания значительно возрастает.

Причины болезни Гиршпрунга

Заболевание является наследственным

Кроме этого многие специалисты в данной области считают, что причиной патологии является мутация генов в ДНК, которые играют важную роль в процессе формирования пищеварительной системы.

Диагностика заболевания

В том случае если у пациента наблюдаются постоянные запоры и систематическое вздутие живота, то для того чтобы поставить правильный диагноз необходимо незамедлительно обращаться за медицинской помощью.

При первичном приеме доктор внимательно слушает все жалобы пациента и при необходимости назначает следующие исследования:

  • ректальное пальцевое обследование;
  • ректороманоскопию;
  • колоноскопию;
  • рентгенографию;
  • аноректальную манометрию;
  • УЗИ.
Диагностика заболевания

Проведение рентенографии

Кроме всех этих исследований для того чтобы получить полную картину и правильно поставить диагноз нужно сдать общий анализ крови и урины, а также кал и посев на дисбактериоз. Только после того как результаты всех обследований будут у доктора он сможет поставить точный диагноз.

Особенности заболевания

О том, что у новорожденного ребенка имеется такая патология, как болезнь Гиршпрунга свидетельствуют длительные запоры. Данная симптоматика не заставляет себя ждать и проявляется уже в первые дни жизни малыша. Довольно реже первые симптомы могут проявляться в шестимесячном возрасте, а уже ближе к году патология практически невозможна.

В зависимости от того насколько поражен участок кишечника, симптоматика может быть менее или более выражена.

Также стоит учитывать тот факт, что все симптомы, свидетельствующие о наличии такой патологии, могут иметь небольшую выраженность в том случае, если ребенок находится на естественном вскармливании, а вот если такое питание прекратить и заменить его прикормом и смесями, то запоры могут в значительной степени усилиться. Также будет и изменяться цвет кала, а также его консистенция  при дефекации, который в большинстве случаев становиться более темным и густым.

Особенности заболевания

Обратите внимание на цвет и консистенцию кала

Что касается тех случаев, когда дети с самого первого своего дня находятся на искусственном вскармливании, то в таком случае диагностировать заболевание представляется возможным на самых ранних сроках, так как симптоматика в таком случае достаточно выражена.

Формы заболевания

По форме заболевания и в зависимости от выраженности симптоматики болезнь Гиршпрунга может быть следующая:

  • ректальная;
  • ректосигмоидная;
  • сегментарная;
  • субтотальная;
  • тотальная.

Все эти формы патологии отличаются друг от друга различными симптомами.

Ректальная форма заболевания в основном диагностируется в том случае, если у пациента наблюдаются систематические запоры, которые протекают с самого рождения, а также повышенное газообразование.

Формы заболевания

Болезнь характеризуется постоянными запорами

Ректосигмоидная форма заболевания отличается от всех остальных постоянными запорами, метеоризмом, расширением ректосигмоидного отдела. Кроме этого у пациента наблюдается асимметрия живота и увеличение его размеров.

Что касается сегментарной формы, то она отличается незначительными или выраженными запорами, а также увеличением размеров живота и его вздутием.

Субтотальная форма патологии отличается тяжелыми и продолжительными запорами, метеоризмом, увеличением размеров живота, дистрофией, анемией, а также недостатком массы тела.

Формы заболевания фото

Тотальная стадия характеризуется серьезными запорами и постоянным вздутием

Ну и наконец, тотальная форма заболевания, которая отличается затяжными и тяжелыми запорами, а также выраженным вздутием живота, симметричным увеличением живота и признаками кишечной непроходимости.

Лечение

Болезнь Гиршпрунга у взрослых и детей очень часто диагностируется уже в запущенной стадии, так как может долгое время компенсироваться за чет очистительных клизм. Но как показывает практика, такие процедуры только усугубляют состояние человека и в большинстве случаев при обращении к доктору уже избавиться от патологии лекарственными препаратами не получиться, а единственным выходом является хирургическое вмешательство.

В процессе операции у пациента происходит удаление аганглионарной зоны и декомпенсированных расширенных отделов толстой кишки. После такого удаление в обязательном порядке осуществляется восстановление проходимости кишечника. А в качестве средств реабилитации пациенту назначаются ферментативные препараты, пробиотики, витаминные комплексы. Кроме всего прочего обязательно нужно соблюдать диету, в процессе которой исключить из рациона острую, соленую, жареную и копченую пищу. Предпочтение следует отдавать овощам, фруктам, кашам и молочной продукции. А также остальной пище, которая богата клетчаткой.

Что касается консервативного лечения патологии, то этот метод не является способом избавления от недуга, а всего лишь подготовкой к хирургическому вмешательству, которая должна проводиться только под строгим контролем доктора.

Лечение

Заболевание лечится только хирургическим способом

Для этого следует соблюдать следующие весьма простые правила:

  • четко следовать всем рекомендациям врача;
  • полностю перейти на диетическое питание;
  • отдавать предпочтение фруктам, овощам, газонеобразующим и кисломолочным продуктам;
  • посещать массажный кабинет для стимуляции перистальтики;
  • заниматься лечебной гимнастикой;
  • применять очистительные клизмы;
  • делать внутривенные инфузии белковых препаратов;
  • использовать витаминотерапию.

Для лечения болезни гиршпрунга требуется обращаться в медицинское учреждение при первых симптомах и ни в коем случае не заниматься самолечением.

Прогноз и осложнения

В том случае если вовремя поставить диагноз и провести хирургическое лечение, то прогноз при симптомах болезни Гиршпрунга у детей и взрослых относительно благоприятный, конечно же, в том случае если не начали развиваться осложнения.

В том случае если данная патология наблюдается у ребенка после его рождения, то для того чтобы избавиться от недуга необходимо просто воспользоваться очистительными клизмами, после чего болезнь может больше никак себя не проявлять.

В том случае если не своевременно диагностировать болезнь Гиршпрунга у детей и, несмотря на симптомы не проводить лечение, то это может привести к развитию следующих осложнений:

  • развитию острого энтероколита;
  • интоксикации;
  • к образованию твердых каловых масс;
  • анемии;
  • к хроническим запорам;
  • кишечной непроходимости;
  • перитониту.

Что касается профилактики этой патологии, то методов для этого недуга не существует, потому что заболевание носит врожденный характер. Единственное что требуется сделать, так это на ранних сроках выявить патологию и начать лечение, таким образом можно значительно ускорить процесс выздоровления.